팔, 어깨 및 손 근육의 위축의 원인 및 증상

팔, 손, 팔뚝 근육의 위축은 근육 기능의 특정 부분에서 신경 장애 (영양, 혈액 순환)의 배경에 대한 이차적 인 질병으로 주로 발생하며, 운동 기능이 손상되지 않은 경우에는 주로 (주로 근육 병증과 함께) 주로 발생합니다.

팔, 어깨 및 손 근육의 위축의 원인

근육 위축의 발달을 위해, predisposing 원인은 : 직업적인 요인 (단단한 육체 노동 동안 일정한 과잉 변형), 손목 관절의 arthrosis, 내분비 병리학 - 비만, 당뇨병과 갑상선 질환, 말단 비대증; 외상 후 대사 과정, 대사성 및 전신 질환 (홍 반성 루푸스), 다양한 기원의 종양,하지의 선천성 병리 현상.

팔, 어깨 및 손 근육의 위축의 증상

근육 쇠약은 심각한 질병이며, 그 결과 근육 섬유가 우세하게 영향을받습니다. 주요 증상은 병변의 대칭성 (근력 증을 제외하고)과 질병의 느린 진행 (근염을 제외하고), 영향을받는 근육의 위축 및 감수성을 유지하면서 힘줄 반사의 약화입니다.

말초 신경의 대부분은 혼합 된 구조를 가지고 있으며 패배는 감각, 운동 및 영양 섬유를 파괴합니다. 그것은 섬유의 영향을받는 하나의 대부분을 발생합니다.

모터 섬유가 과정에 관여하면,이 신경에 의해 신경이 작용하는 근육에 마비가 발생합니다. 환자는 근육 약화, 낮은 근육 긴장을 호소합니다. 위축은 즉시 진행되지 않지만 패배 후 2 ~ 3 개월 후에 발생합니다. 적절한 치료가 없다면 1 년 반이 지나면 근육이 완전히 위축됩니다.

민감한 섬유가이 과정에 관여된다면 클리닉은 마비로 나타납니다 - 환자는 거위 덩어리를 치며 따끔 거림을 느낍니다. 신경 학적 증상은 과민 반응 (hypershesia) 또는 감각 저하 (hypesthesia) (감수성 감소)로 표현됩니다. 영향을받는 사지의 감각 감각은 신경 섬유에 광범위한 손상을 초래합니다.

대부분의 경우 촉각을 유지하면서 통증 감도가 감소합니다. 질병의 발달 후반기에는 깊은 감각 이상이 발생하여 감수성이 완전히 결여됩니다. 피부가 빨갛게되거나 희미 해지면 대리석 무늬가 나타나 식물성 섬유가 직접적으로 영향을받을 때 발생하는 혈관 장애를 나타냅니다.

일반적으로 영향을받는 사지의 땀이 증가하거나 감소합니다. hyperpathic 성격의 불타는 고통, 프로세스에 관련된 모든 극단에 발산. 깊은 영양 장애로 인한 조직의 탁월성 (세포 영양)은 손상됩니다.

팔 근육의 위축은 원칙적으로 상지의 원위 또는 원위 부분에서 시작됩니다. 손은 뼈 사이의 근육과 손가락의 패배로 인해 "원숭이 손"의 형태를 취합니다. 힘줄 반사가 완전히 상실되지만, 여전히 영향을받는 사지에 감도가 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 목과 몸통의 근육이 그 과정에 포함됩니다.

팔, 어깨, 손의 근육 위축 진단

진단은 현재 임상 시험에 영향을받은 근육의 근전도 검사 및 생검 도입과 관련하여 특별한 어려움을 나타내지 않습니다. 환자는 의무적 인 생화학 및 일반 혈액 검사, 소변 검사를받습니다. 혈청에서 근육 효소의 활동을 결정합니다 (주로 CPK의 방법으로). 소변에서 크레아틴 및 크레아티닌 값이 계산됩니다. 증언에 따르면, 환자는 내분비학 병리학에 대한 검사 인 cervico-thoracic 척추와 뇌의 CT 스캔 또는 MRI로 보내진다.

팔, 어깨 및 손 근육의 위축 치료

치료 방법을 선택할 때, 질병의 형태, 과정의 심각성과 정도, 환자의 나이 등의 요인이 고려됩니다. 치료와 함께 적절한 영양, 물리 치료 과정의 수행, 치료 마사지 및 체조 과정의 수료 및 전기 치료에 대한 중요성이 매우 중요합니다. 어떤 경우에는 환자 심리 치료 세션을 임명하는 것이 적절합니다.

현재 근육 위축을 완전히 치료할 수있는 약물은 없지만 치료 방법과 적시 진단의 올바른 선택은 병리학 적 과정을 늦추고 근육 재생을 회복 시키며 잃어버린 능력을 환자에게 되돌릴 수 있습니다. 중요한 것은 의사의 권고를 엄격하게 따르는 것입니다.

전문가 편집자 : Pavel Alexandrovich Mochalov | D.M.N. 일반 개업의

교육 : 모스크바 의학 연구소. I.M. Sechenov, 전문 분야 - 1991 년 "General Medicine", 1993 년 "Occupational Diseases", 1996 년 "Therapy".

팔 근육 위축 : 원인, 진단

손은 가장 중요한 인간 기관입니다. 종으로서 그녀가 경험하지 못한 그러한 높이에 도달 할 수 있었던 것은 그녀에게 감사합니다. 따라서 팔 근육의 위축은 다른 근 위축증 중에서도 중요한 부분을 차지합니다.

손 해부학 : 근골격계

엄밀히 말하면, 해부학과 생리학 측면에서 손은 기관이 아니라 신체의 일부입니다. 그것은 여러 개의 뼈, 근육, 혈관, 신경 번들 및 기타 조직으로 구성되어 있기 때문입니다.

팔의 골격은 여러 개의 뼈로 표시됩니다.

  1. 어깨 뼈. 어깨 부분의 기초를 형성한다.
  2. 방사형 및 척골. 는 서로 평행하고 팔의 하나의 해부학 적 영역을 구성합니다.
  3. 브러시의 뼈. 해골에는 중수골, 손목 뼈 및 지골이 포함됩니다.

이것은 중요합니다! 이러한 모든 뼈 요소는 움직일 수있는 관절, 즉 손의 움직임을 제공하는 관절을 사용하여 연결됩니다. 그러나 직접적인 운동 반응은 수많은 근육의 도움으로 수행됩니다. 그리고 그들 중 일부는 다른 뼈에 붙어있는 여러 번들에 있습니다. 결과적으로, 한 근육의 수축은 여러 관절에서 움직임을 유발할 수 있습니다.

가장 중요한 것은 다음과 같은 근육입니다 :

  • 삼각근. 그것은 쇄골에서부터 견갑골의 견봉 (acromion) 과정을 거쳐 상완골의 중간 1/3에 붙어 있습니다. 굴곡, 확장 및 손의 추상화에 참여합니다.
  • 팔뚝 또는 팔뚝. 상완골과 횡단 중격에서 척골의 상반부까지 뻗어 있습니다. 그것의 주요 목적은 팔뚝을 굽히는 것입니다.
  • 삼두근 근육. 상완골과 립 간 격막의 상반 1/3 후면에 부착 된 한쪽 끝. 그 다른 끝은 척골의 팔꿈치 뼈에 붙어 있습니다. 이 근육은 팔뚝의 연장에 관여하기 때문에 이두근의 길항근입니다.
  • 손바닥 근육은 손바닥의 피부의 긴장으로 인해 손가락이 굴곡을 일으 킵니다. 척골의 내궁에서 손바닥의 피부까지 이어집니다.
  • Pronator와 발등 지지대는 팔뚝 뼈 사이에 고정되어 있으며 원형 운동을 제공합니다.
  • 손가락의 굴곡근은 팔뚝의 내면에 위치하여 굴곡을 보장합니다. 그 반대는 신근이다. 그들은 팔뚝의 반대편 표면에 있습니다.
  • 손 근육은 가장 짧은 근육 섬유로 표시됩니다. 그러나 손가락의 미묘한 움직임을 제공하고 손의 주요 기능 하중을 지닙니다. 그것은 주요 기능을 박탈하는 손 근육의 위축입니다.

근 위축증의 원인

신체의 다른 부위 근육의 근 위축증의 경우와 마찬가지로, 팔 근육의 근육 위축은 선천성 및 후천적 인 원인에 의해 유발 될 수 있습니다.

선천성 원인은 근육 섬유와 신경 줄기의 병리학과 관련이 있습니다. 다른 유사한 병리학들 중에서도, 그들은 어린 시절에 가장 자주 나타납니다. 나중에 나타난 경우는 거의 없습니다.

근 위축증 환자의 획득 원인이 우선합니다. 여기에서 의원 성 및 신체 형성 원인이 가장 일반적입니다. 의원성에는 장기간의 고정화가 포함됩니다. 비슷한 상해율로 인해 어린이와 성인에서도 똑같이 나타납니다.

somatogenic (각종 질병에 기인 한)에 관해서는, 몇몇 nosologies의 지시자는 아이들을 찬성하여 성인 모두에 찬성하여 다르다. 어린이들은 종종 말초 신경계의 손상으로 인해 팔 근육을 위축시킵니다. 이것은 주로 플레시 티스 (plexitis) - 자궁 경부 신경 얼기의 병변과 관련이 있습니다. 성인은 뇌졸중 중 마비 및 팔다리가 마비 된 결과로 위축이 특징입니다. 또한, 성인의 위축은 종종 관절 병리의 배경에 맞서 발달합니다. 이들은 관절염과 관절염입니다.

소화 원인은 모든 근육에 영향을 미칩니다. 죽상 동맥 경화증으로 인한 만성 허혈, 같은 경우 종종 위축성 변화를 일으 킵니다.

징후, 진단, 치료 원칙

팔 근육의 근육 영양 상태 변화의 증상은 자신의 약점과 운동 협응에 장애를 일으키기 시작합니다. 그 사람은 필기가 악화되었습니다. 그의 손가락으로 작은 움직임을 수행하기가 어렵습니다. 종종 의사의 첫 번째 방문은자가 면역 류마티스 성 관절염의 배제로 시작됩니다. 왜냐하면 질병은 손의 작은 관절로 시작하기 때문입니다. 그러나 그와는 달리 위축에는 부종이 없습니다. 반대로, 손가락이 더 얇아지고 시각적으로 길어집니다.

오늘날 조기 진단의 유일하고 신뢰할 수있는 도구 적 방법은 전자 음 이모 그래피 (electroneuromyography)입니다. 도움을 받아 근육과 신경 섬유의 시작 병리를 확인할 수 있습니다.

치료와 관련해서는 모두 이유에 달려 있습니다. 선천적 인 기형에서, 자극의 수축과 신경 - 근육 전달을 자극하는 물질로 대체 요법 만 가능합니다. 획득 된 병리학의 경우, 치료는 원인을 제거하고 근육 기능을 복원하는 것을 목표로합니다.

팔 근육의 위축의 원인과 치료

팔 근육의 위축은 이차적 인 병리학 적 과정이며, 근본적인 질환이있을 때 시작되며, 신경 분포의 장애로 인해 특정 근육 부위의 혈액 공급 및 영양 장애로 인해 발생합니다. 일차 성 영양 장애는 근육 병증에서 발생하며,이 경우 운동 활동은 방해받지 않습니다.

위축의 원인

위축이 발생하는 모든 이유는 선천성과 후천성으로 나눌 수 있습니다. 선천성 원인은 신경 경로 또는 근육 조직 자체의 병리학 적 발달이며,이 경우의 임상상은 어린 시절의 환자에서 나타납니다.

그러나 대부분의 경우, 근육 위축은 획득 된 원인의 배경에서 발생합니다. 이 중에서 우리는 사지 고정으로 인해 근육 조직의 영양 실조를 구분할 수 있습니다. 성인과 어린이 모두에서 같은 빈도로 나타나는이 현상이 발생할 수 있습니다.

위축성 변화로 이어지는 질병에 관해서는, 작은 환자에서 이것은 plexitis로 말초 innervation의 병변일지도 모른다. 성인의 경우 뇌졸중으로 인한 마비 또는 마비가 여러 가지 이유로 가장 먼저 발생합니다.

누가 팔 근육의 위축증을 자주 앓고 있습니까?

이 병리에는 특정한 위험 그룹이 있습니다. 여기에는 다음과 같은 사람들이 포함됩니다.

  • 관절염 및 관절염;
  • 신진 대사 장애 및 비만;
  • 내분비 질환 (당뇨병, 말단 비대증, 갑상선 기능 장애);
  • 외상 후 간질 성 변화;
  • 전신 질환;
  • 발음 죽상 경화증 장애;
  • 하드 육체 노동.

질병의 징후

근육 쇠약은 주로 근육 섬유가 영향을받는 심각한 질병입니다. 그를 위해, 특징은 병변의 대칭 (예외는 myopathy), 느린 진행 및 손상된 힘줄 반사입니다.

말초 신경은 감각 신경, 운동 신경 및 신경 섬유로 구성되어 있습니다. 때로는 증상 증상이 그들 중 하나의 주요 병변을 특징 지울 수 있습니다.

운동 섬유의 과정에 관여하는 경우, 그들에 의해 신경이 작용하는 근육에서 약점과 음색의 감소가 발생합니다. 손상 후 2 ~ 3 개월이 지나면 화상이 나타나고 필요한 치료없이 완전한 위축이 발생합니다.

신경 섬유의 민감한 부분의 병리학은 감각 이상을 초래합니다. 환자는 "거위 덩굴 크롤링 (crawling goosebumps)"이나 따끔 거림 같은 느낌을 호소합니다. 민감도가 증가하거나 감소합니다. 광범위한 병변이 있으면 무감각이 발생할 수 있습니다.

신경 섬유의 식물 부분의 변화는 신경 분포 영역에서 피부의 색을 변화시킵니다. 손이 창백 해지거나 붉어지면 대리석 무늬가있어 혈관 문제가 있음을 나타냅니다.

이 과정의 변화는 원위부에서 처음 발생합니다. 손 근육의 위축은 손가락과 근육 간 섬유로 시작됩니다. 이 질병의 경우, "원숭이 손"은 척골 신경과 함께 중위 신경과 관련된 장애에 전형적이며, "새의 발"이며, 요골 신경의 병리학에서는 "교수형 팔"이 형성됩니다.

환자는 약점, 일련의 움직임을 수행 할 수 없음, 특별한 정밀도가 요구되는 일에 대해 불평합니다. 이 경우 위축과 류마티스 관절염의 감별 진단이 필요합니다. 후자의 독특한 특징은 조직의 팽창이며, 위축성 변화는 엷어 짐에 의해 특징 지워진다.

위축 및 치료 원칙이 어떻게 확인됩니까?

진단을 명확히하기 위해 전자 음 이모 그래피 (electroneuromyography)를 실시하고 필요한 경우 근육 조직을 생검합니다. 증상의 원인을 밝히기 위해 의사는 내분비학 자, CT 스캔 또는 자궁 경부의 MRI에 의한 상담을 처방 할 수 있습니다.

팔 근육의 위축을 치료하는 전술은 근본적인 병리학 적 과정과 근육 조직 손상의 정도에 달려 있습니다. 약물 치료 이외에도, 물리 치료 기술, 치료 마사지 및 특수 운동 세트의 구현이 중요한 역할을합니다.

적절한 치료와 의사의 권고 준수는 환자가 자신의 상태를 최대화하고 위축 된 과정의 발전을 늦추는 데 도움을 줄 것입니다.

손 위축

손의 위축 - 근육과 신경 섬유의 손상에 의해 유발되는 질병으로 근력 약화와 민감도의 완전한 보존을 통한 반사 신경의 약화가 특징입니다. 패배는 단면 또는 양면 일 수 있습니다.

부적절한 근육 형성 또는 위축성 과정에 의해 유발 된 일차 위축과 이차적 자극을 구분할 수 있습니다.

무엇을 경고해야 하는가?

손 위축은 약점과 운동의 빈약 한 조화로 시작됩니다. 사람들이 알아 차리는 첫 번째 일은 필기의 변경입니다. 손가락이 가늘고 시각적으로 길어집니다.

장래에 근육이 위축되고 그 사람이 평소 행동을 취하는 것이 어려워집니다. 물건을 잡고 쓰고 옷을 입으십시오.

손 근육 위축의 원인

  • 외상 또는 압박으로 인한 신경 및 신경 얼기 병변;
  • 척수 및 척추의 종양;
  • 허혈은 혈관의 압박이나 막힘으로 야기된다.
  • 횡 방향 양막 경화증 (ALS), 척추 근 위축, 유전성 근병증 및 신경계 또는 근육계의 퇴행성 변화를 일으켜 장애를 유발하는 기타 질병. 이 질병에서는 모든 근육이 점차적으로 영향을받습니다.

한 손 또는 두 손 위축은 다른 질병에 의해 유발되기 때문에 치료를 시작하기 전에 손의 상태에 영향을 미치는 질병의 진단이 수행됩니다. 올바른 진단을 내리기 위해서는 질병이 시작된 위치와 그것이 어떻게 진행되었는지를 아는 것이 중요합니다.

진단

환자는 다음과 같은 검사를받을 예정입니다.

  • 혈액 및 소변 분석의 일반 및 임상 분석, 크레아티닌, CK - 효소의 연구, 근육 조직의 파괴를 나타냅니다.
  • 시각적 진단 방법 : 엑스레이, MRI, CT, 영향을받는 팔에서 신경계, 근육계 및 순환계의 상태를 보여줍니다.

오픈 클리닉에서의 치료

질병의 치료는 그 원인에 달려 있습니다. 근육과 혈관의 압박으로 위축이 발생하면 이러한 구조를 해제하기위한 수술이 수행됩니다. 신경 손상으로 인한 위축의 경우, 그들은 꿰매어진다.

수술이 불가능하거나 비효율적 인 경우 환자는 약물 치료, 물리 치료, 마사지 및 기타 근육의 긴장 유지를위한 처방을받습니다.

이 병리학 치료 경험이있는 의사는 Open Clinic에서 근무합니다. 의사는 병리학 적 원인에 따라 손의 위축성 과정을 중단 시키거나 중지시킬 수 있습니다.

Moscow State Medical University의 대학 병원 신경 외과학 및 Neuroreanimation학과의 전문가는 이름을 따서 명명했습니다. Evidokimova는 신경 근육 병리학 적 치료 경험이 풍부합니다.

이 서비스는 수술 센터에서 일시적으로 제공되지 않습니다.

근육 위축의 징후와 치료

내용 :

팔 근육의 위축은 종종 조직의 기존 영양 장애 또는 혈액 순환이있는 경우 2 차적인 질병입니다.

대부분의 경우 직업의 합병증이 있습니다. 직업의 합병증은 손의 끊임없는 노력뿐만 아니라 육체적 인 노력과 관련이 있습니다. 또한, 이유는 손목 관절의 기존 관절염뿐만 아니라 당뇨병, 비만 및 갑상선 질환을 포함해야하는 내분비 질환에 기인합니다.

1 차 위축은 매우 드뭅니다. 근본적으로, 그것은 근육이 정상적으로 기능을 발휘할 수 없을 때하지의 발달 병리학에서 발달합니다.

정확한 원인을 확인하려면 의사와상의하고 필요한 모든 시험에 합격해야합니다. 그 후에 만 ​​치료를 시작해야합니다.

어떻게 명시해야 하는가?

오른손 또는 왼손 근육의 위축은 철저하고 신속한 진단이 필요한 심각한 질병입니다. 근육이 양측에서 영향을받는 경우가 종종 있습니다. 또한이 질병은 매우 느리게 진행되며 환자는 자신을 아프다고 생각하지 않을 수 있습니다.

주요 증상은 영향을받는 근육 조직의 위축뿐만 아니라 반사 신경의 감소를 고려해야합니다. 그러나 감도는 일반적인 수준으로 유지됩니다. 이것은 근육 섬유 이외에 손의 운동 기능을 담당하는 신경 종말이 영향을 받기 때문입니다.

환자의 불만에는 마비 나 신경 섬유 손상, 근력 약화 및 근육 긴장이있는 근육 조직의 마비가 포함됩니다.

첫 번째 증상은 즉각 나타나지는 않지만 패배 한 후 2-3 시간이 지나면 보통 나타납니다. 치료가 없다면 모든 변화는 완전히 돌이킬 수 없으므로 병리학이 더 이상 가능하지 않게됩니다.

구스 범프 및 다른 감각 장애에 대한 불만이있는 경우 민감한 섬유가 패배 한 것에 대해 이야기 할 수 있습니다. 이는 감도를 높이거나 낮출 수 있으며 마비가있는 경우 민감한 섬유가 완전히 영향을받습니다.

나중 단계에서는 감도가 완전히 상실됩니다. 홍조 또는 마블링이 눈에 띄기 시작하면 피부가 혈액 순환에 이상이 있음을 나타냅니다. 즉 병리학이 자율 신경계에 영향을 미쳤습니다.

팔의 근육 위축의 증상은 팔의 전체 길이를 나타내는 통증이 될 수 있습니다. 조직의 영양이 방해 받아 모든 종류의 상처와 궤양이 나타나 매우 큰 어려움을 겪습니다.

진단

진단은 환자의 불만을 토대로하고 검사 도중 진단 절차를 수행하는 동안 이루어집니다.

흔히이 병리는 골 연골증에서 발생하기 때문에이 질환을 의심한다면 반드시 MRI 같은 연구를 받아야합니다. 척추가 얼마나 바뀌 었는지, 주변 조직이 얼마나 강하게 압착되었는지, 신경 엔딩이 얼마나 고통 받았는지를 보여줍니다.

또한 진단에는 근전도 검사가 사용될 수 있는데, 이는 하나 또는 다른 근육이 얼마나 강하게 영향을 받았는지 식별 할 수있게 해줍니다.

제거하는 방법

근육 위축의 치료는 가능한 한 빨리 첫 증상의 발병으로부터 권장됩니다. 아주 근력이있는 약점을 치료할뿐만 아니라 질병을 유발 한 질병을 치료할 필요가 있습니다. 그렇지 않으면 긍정적 효과가 달성되지 않습니다.

현재까지 근육 조직의 위축을 치료하는 데 도움이되는 약은 하나도 없습니다. 따라서 치료법은 골연소증 치료, 활동 유형 변경, 갑상선 기형의 증상 제거 및 기타 여러 가지 요인들과 같은 질병 발병의 원인을 제거하기위한 것입니다.

많은 의사들이 특별한 물리 치료를 수행 할 것을 권고합니다. 팔 근육의 어떤 체조 위축이 가장 효과적일까요?

수영이나 특수 에어로빅으로 시작하는 것이 이상적입니다. 이것은 모든 운동의 실행을 용이하게하고 통증을 상당히 감소시키는 데 도움이 될 것입니다. 적재물은 처음에는 작아야하며 점차적으로 강도와 지속 시간을 증가시킬 수 있습니다.

도시를 벗어나 긴 산책을하거나 자전거 타기를 시작하는 것도 중요합니다. 물론, 원래의 근력을 되찾기 위해서는 많은 시간을 소비해야하지만, 질병을 시작하면 원래 상태로 전혀 돌아갈 수 없습니다.

또한 귀하의 라이프 스타일을 검토하고 나쁜 습관을 포기해야합니다.

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팔, 어깨 및 손 근육의 위축의 원인 및 증상

팔, 손, 팔뚝 근육의 위축은 근육 기능의 특정 부분에서 신경 장애 (영양, 혈액 순환)의 배경에 대한 이차적 인 질병으로 주로 발생하며, 운동 기능이 손상되지 않은 경우에는 주로 (주로 근육 병증과 함께) 주로 발생합니다.

팔, 어깨 및 손 근육의 위축의 원인

근육 위축의 발달을 위해, predisposing 원인은 : 직업적인 요인 (단단한 육체 노동 동안 일정한 과잉 변형), 손목 관절의 arthrosis, 내분비 병리학 - 비만, 당뇨병과 갑상선 질환, 말단 비대증; 외상 후 대사 과정, 대사성 및 전신 질환 (홍 반성 루푸스), 다양한 기원의 종양,하지의 선천성 병리 현상.

팔, 어깨 및 손 근육의 위축의 증상

근육 쇠약은 심각한 질병이며, 그 결과 근육 섬유가 우세하게 영향을받습니다. 주요 증상은 병변의 대칭성 (근력 증을 제외하고)과 질병의 느린 진행 (근염을 제외하고), 영향을받는 근육의 위축 및 감수성을 유지하면서 힘줄 반사의 약화입니다.

말초 신경의 대부분은 혼합 된 구조를 가지고 있으며 패배는 감각, 운동 및 영양 섬유를 파괴합니다. 그것은 섬유의 영향을받는 하나의 대부분을 발생합니다.

모터 섬유가 과정에 관여하면,이 신경에 의해 신경이 작용하는 근육에 마비가 발생합니다. 환자는 근육 약화, 낮은 근육 긴장을 호소합니다. 위축은 즉시 진행되지 않지만 패배 후 2 ~ 3 개월 후에 발생합니다. 적절한 치료가 없다면 1 년 반이 지나면 근육이 완전히 위축됩니다.

민감한 섬유가이 과정에 관여된다면 클리닉은 마비로 나타납니다 - 환자는 거위 덩어리를 치며 따끔 거림을 느낍니다. 신경 학적 증상은 과민 반응 (hypershesia) 또는 감각 저하 (hypesthesia) (감수성 감소)로 표현됩니다. 영향을받는 사지의 감각 감각은 신경 섬유에 광범위한 손상을 초래합니다.

대부분의 경우 촉각을 유지하면서 통증 감도가 감소합니다. 질병의 발달 후반기에는 깊은 감각 이상이 발생하여 감수성이 완전히 결여됩니다. 피부가 빨갛게되거나 희미 해지면 대리석 무늬가 나타나 식물성 섬유가 직접적으로 영향을받을 때 발생하는 혈관 장애를 나타냅니다.

일반적으로 영향을받는 사지의 땀이 증가하거나 감소합니다. hyperpathic 성격의 불타는 고통, 프로세스에 관련된 모든 극단에 발산. 깊은 영양 장애로 인한 조직의 탁월성 (세포 영양)은 손상됩니다.

팔 근육의 위축은 원칙적으로 상지의 원위 또는 원위 부분에서 시작됩니다. 손은 뼈 사이의 근육과 손가락의 패배로 인해 "원숭이 손"의 형태를 취합니다. 힘줄 반사가 완전히 상실되지만, 여전히 영향을받는 사지에 감도가 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 목과 몸통의 근육이 그 과정에 포함됩니다.

팔, 어깨, 손의 근육 위축 진단

진단은 현재 임상 시험에 영향을받은 근육의 근전도 검사 및 생검 도입과 관련하여 특별한 어려움을 나타내지 않습니다. 환자는 의무적 인 생화학 및 일반 혈액 검사, 소변 검사를받습니다. 혈청에서 근육 효소의 활동을 결정합니다 (주로 CPK의 방법으로). 소변에서 크레아틴 및 크레아티닌 값이 계산됩니다. 증언에 따르면, 환자는 내분비학 병리학에 대한 검사 인 cervico-thoracic 척추와 뇌의 CT 스캔 또는 MRI로 보내진다.

팔, 어깨 및 손 근육의 위축 치료

치료 방법을 선택할 때, 질병의 형태, 과정의 심각성과 정도, 환자의 나이 등의 요인이 고려됩니다. 치료와 함께 적절한 영양, 물리 치료 과정의 수행, 치료 마사지 및 체조 과정의 수료 및 전기 치료에 대한 중요성이 매우 중요합니다. 어떤 경우에는 환자 심리 치료 세션을 임명하는 것이 적절합니다.

현재 근육 위축을 완전히 치료할 수있는 약물은 없지만 치료 방법과 적시 진단의 올바른 선택은 병리학 적 과정을 늦추고 근육 재생을 회복 시키며 잃어버린 능력을 환자에게 되돌릴 수 있습니다. 중요한 것은 의사의 권고를 엄격하게 따르는 것입니다.

근육 위축 (근 위축). 그 이유. 증상 진단

근육 위축 - 근육 위축, 진단 및 치료의 원인 및 증상 | Vzdravo.ru

근육 위축의 과정은 균등하게 진행되고 특히 심한 경우에는 근육 섬유의 체적과 퇴행성의 감소로 이어지고 근육 섬유의 퇴행성은 감소하게됩니다. 기본 (일반) 및 보조 (신경 인성) 근 위축증을 할당하십시오.

결과적으로 인체의 근육 위축의 발달이 감소하기 시작합니다 근육 조직의 변형, 결합에 의한 교체, 운동 기능을 할 수 없습니다. 근육의 힘이 사라지고 근육의 음색이 떨어지며 이로 인해 운동이 제한되거나 완전히 손실됩니다.

배경 위축 근육

1 차 근육 위축은 근육 자체의 병변으로 인해 발생합니다.

이 경우 질병의 원인은 선천적 인 근육 효소 결핍이나 세포막 투과성이 가장 큰 형태의 대사 장애로 표현되는 바람직하지 않은 유전 일 수 있습니다.

병적 인 과정의 발병을 촉발시키는 외부 환경의 원인 또한 중요한 영향을 미친다. 여기에는 신체적 스트레스, 전염성 과정, 부상 등이 포함됩니다. myopathy에 더 발음 된 원발성 근육 쇠약.

근육 위축의 원인은 신경 줄기의 외상, 척수의 운동 세포 손상으로 발생하는 감염 과정, 예를 들어 소아마비 및 소아마비 유사 질병 일 수 있습니다.

때로는 병리학 적 과정이 유전 적입니다. 이 경우 말초 사지가 영향을 받고 프로세스 자체가 더 천천히 진행되며 양성 특성을 갖습니다.

이 병의 원인에는 악성 종양, 척수 마비 또는 말초 신경 등의 다음과 같은 원인이 있습니다. 종종 근육 쇠약은 여러 가지 부상, 기아, 중독의 배경에 대해 발생하며, 신체가 노화됨에 따라 대사 과정이 느려지고, 일부 상황으로 인해 장기간 운동을하지 못하는 결과를 낳습니다.

척수 및 큰 신경 줄기가 영향을 받으면 신경 병증 성 근육 위축이 발생합니다.

기계적 또는 병리학 적 손상의 결과로서 큰 혈관의 혈전 또는 손상된 혈류가 근육 조직에 생기면 허혈성 증상이 발생합니다.

다기능 형태의 전제 조건은 신체 - 관절염의 병리학 적 과정으로 인해 절대적으로 부분적으로 운동을하지 않는 경우입니다. 소아 마비 및 다발성 근염과 같은 질병.

유용한 기사 : 관절염 치료에 과산화수소를 사용하는 방법

근육 위축의 증상

이 질병에는 두 가지 형태가 있습니다.

- 근육 자체가 특별히 영향을받는 경우 질병은 1 차 진단을받습니다. 유전의 병인에 중요한 역할을하며 종종 상처 또는 타박상, 중독, 신체적 피로의 결과로 발생합니다. 임상 적으로 급격한 피로감을 나타내 근육의 현저한 감소. 팔다리의 상응하는 경련이 관찰 될 수 있습니다.

- 2 차 근육 위축은 외상 후 부담 또는 다른 감염을 겪은 후 더 자주 발생합니다.

결과적으로, 발, 다리, 손, 팔뚝, 부분 또는 완전한 마비의 운동 기능의 제한으로 이끄는 모세 혈관 손상이 나타납니다.

주된 원인은 질병이 완만하지만 현재 급성으로 심한 통증이 동반 된 경우도 있습니다.

이차성 근육 위축은 다음과 같이 나뉩니다.

신경 근육 영양소 -이 형태에서는 발과 아래 다리의 근육이 영향을 받아 변형됩니다. 아픈 걸음 걸이가 바뀐다. 교수형 발이 바닥에 닿지 않도록 그는 무릎 높이 올리기 시작합니다. 피상적 인 감도는 사라지고 반사 신경은 사라집니다. 질병이 시작된 지 2 년이 지난 후, 손과 팔뚝에 질병이 발생합니다.

가장 심각하고 복잡한 과정은 진행성 근육 위축으로 관찰되며, 대부분의 경우 유아기에 이미 나타 났으며, 건강한 부모의 가정에서는 나타납니다. 이 형태는 힘줄 반사가 완전히 없어져서 혈압이 급격히 떨어진다는 특징이 있습니다. 사지의 섬유소 경련이 종종 관찰됩니다.

진행성 근육 쇠약은 성인에서 발생하며 위축 증후군이라고합니다. 동시에, 상지의 원위 또는 원거리 부분 인 손가락, 손의 골밀도 근육이 영향을받습니다.

손이 특정 모양을 감지하면 원숭이와 비슷하게됩니다. 힘줄의 반사가 사라지지만 감도가 유지됩니다.

다가오는 질병의 발달로 인해 목과 몸의 근육이 병리학 적 과정으로 절단됩니다.

근육 쇠약의 모든 유형에 대한 공통적 인 증상은 손상된 근육의 양의 감소로, 이는 건강한 쪽과 비교할 때 특히 두드러집니다. 증상의 중증도는 질병의 심각성과 유병율에 달려 있으며 모든 경우 팔다리의 촉진시 근육의 음색과 통증이 감소합니다.

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근육 위축의 진단

현재의 근육 위축의 진단은 어렵지 않습니다.

질병의 배경을 확인하기 위해 광범위한 임상 및 생화학 적 혈액 검사, 갑상선 및 간에 대한 다기능 연구가 수행됩니다.

근전도 및 신경 전도, 근육 조직 생검 및 근면 한 병력에 대한 연구는 필연적입니다. 필요에 따라 추가 검사 방법이 정해져 있습니다.

위축 근육의 형태

이 질병에는 여러 가지 형태가 있습니다. 신경 근육 영양 또는 Charcot-Marie의 근 위축증 (amyotrophy)은 발의 근육과 다리의 근육의 병변으로 발생하며, 신전근과 신전근 그룹은 병리학 적 과정에 더 민감합니다. 이 모든 것들이 변형 된 발.

환자는 적절한 보행을하는 동안 건강에 해로운 것은 무릎을 높이 들고 다리는 다리를 들어 올리면서 걷고 방해합니다. 의사는 반사의 소멸,하지의 표면 민감도 감소를 주목합니다.

질병이 시작된 지 수년이 지난 후 손과 팔뚝은 병리학 적 과정에 관여합니다.

프로 그레시브 근육 위축 Verdniga-Hoffmann은 더 지루한 코스가 특징입니다. 근육 위축의 첫 증상은 어린 나이에 어린 나이에 발생합니다. 종종 건강한 부모의 가정에서 발생하며, 여러 어린이가 처음부터 고통을 겪습니다. 이 질환은 힘줄 반사의 상실, 혈압의 급격한 저하 및 섬유소 경련으로 특징 지어집니다.

위축성 증후군은 성인에서 진행성 근육 위축을 동반합니다 - Aran-Duchenne 위축. 초기 단계에서, 병적 인 과정은 상지의 원위부에 국한된다.

근육 위축은 또한 거대한 손가락, 새끼 손가락 및 뼈 사이의 근육의 높이에 영향을 미칩니다. 환자의 손은 "원숭이 손"의 해당 포즈를 취합니다. 병리학은 힘줄 반사가 사라지는 것을 동반하지만,이 모든 것에 대한 민감성은 여전히 ​​남아 있습니다.

병적 인 과정은 시간이 지남에 따라 진행되며, 목과 몸의 근육이 그것에 관련됩니다.

치유 쇠약 근육

치유 방법을 선택할 때 환자의 나이, 질병의 중증도 및 형태 등 주요 원인이 반드시 고려됩니다. 주요 중요성은 근육 위축의 발달로 이어진 근본적인 질병의 치유에 붙어 있습니다.

치료는 물리 치료, 전기 요법, 치유 마사지 및 체조 등의 추가 치료가 이루어집니다.

의사의 모든 조언과 요구 사항을 준수해야 많은 고객이 모터 기능을 잃어 버리거나 위축을 느리게 할 수 있습니다.

척추 성 근육 쇠약 (유형 1, 2, 3, 4) : 증상, 치료, 소아 질환의 특징

모든 사람은 독립과 활동을 유지하는 것이 매우 중요합니다.

그러나 환자가 서서히 무능력 해져서 도움으로 만 움직이거나 휠체어에서 움직일 수있는 질병이 있습니다.

이러한 유형의 질병에는 척추의 근 위축이 포함되며, 걷는 것을 멈추게 할뿐만 아니라 때로는 독립적으로 호흡 할 수도 없습니다.

질병 설명

척수 성 근위축증 (SMA, spinal amyotrophy)은 척수의 운동 신경 세포의 퇴행을 특징으로하는 전체 유전병 그룹입니다.

이것은 유전 질환 중 가장 흔한 병리학 중 하나입니다. 신생아 출산 빈도는 조사한 국가에 따라 6,000 ~ 10,000 명의 어린이에게 발생합니다. SMA로 태어난 사람들의 거의 절반이 2 세가되어 죽을 수도 없습니다.

그러나 근육 위축은 어린 시절의 질병 일뿐만 아니라 여러 연령대의 사람들에게 고통을 줄 수 있습니다. 과학자들은 지구의 50 번째 거주자가 AGN으로 이끄는 SMN1 열성 운동 (생존 모터 뉴런)의 매개체임을 발견했습니다.

이 질병의 모든 유형은 하나의 염색체 지역의 돌연변이에서 유래되었지만 모든 연령층에서 다양한 증상을 보이는 많은 형태가 있습니다. 근육 운동의 손실에도 불구하고 감수성이 유지됩니다.

환자의 지능은 과정에 영향을받지 않으며, 표준과 완전히 일치합니다.

이 질병은 1891 년 Guido Werding에 의해 처음으로 기술되었지만 증상을 기록 할뿐만 아니라 근육, 신경 및 척수의 형태 학적 변화를 연구했습니다.

가장 보편적 인 것은 근위 대장염 (모든 경우의 약 80-90 %)인데, 대퇴골, 척추, 늑간간 등 신체의 중심에 더 가까운 근육이보다 강하게 영향을받습니다.

질병의 유형과 증상의 심각성

근위 종 중에는 병의 발병 연령, 증상의 중증도 및 기대 수명을 기준으로 분류 된이 질병의 네 가지 형태가 있습니다.

근위 척추 근 위축증의 형태 - 표

신체의 말초 부분을 포함하는 여러 척추 근육 위축이 있습니다. 대부분의 경우 상지에 영향을 미치며 질병 자체는 보통 성인기에 기록됩니다.

SMA를 사용하면 근육의 질량과 체적이 크게 감소합니다.

이 분류 외에도 MCA가 분리 된 경우 (척수에서 운동 신경 손상으로 인해 발생 함) 및 결합 된 형태 (심장병, 과식증, 선천성 골절 등과 같은 추가 질병)이 척추 근 위축과 관련됩니다.

병의 원인과 요인

척수 근이영양증은 다섯 번째 염색체 (SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44)에있는 유전성 열성 유전자로 인해 발생합니다. 원칙적으로 부모는 SMA 발현을 보이지 않지만 둘 다 운반자가되며 25 %의 경우 결함있는 유전자를 자녀에게 전달하여 SMN의 단백질 합성을 방해하여 척수에서 운동 뉴런의 퇴행을 유도합니다.

염색체의 한 부분 만의 작업에서의 혼란은 여러 종류의 AGR로 이어진다.

배아 발달의 특정 단계에서 과잉으로 형성된 운동 뉴런의 전구체가 프로그램 가능한 세포 사멸이있다.

이 중 약 절반이 정상적으로 남아 있어야하며, 이는 신경 세포로 더 분화됩니다. 그러나, 특정 기간에,이 과정은 SMN 유전자의 기능에 의해 중단됩니다.

돌연변이가 일어나는 동안 그의 일이 방해받으며, 아이가 태어난 후에도 세포 사멸이 계속되어 척추 근육 위축을 일으킨다.

이 질병은 척수 앞쪽 뿔의 운동 뉴런에 영향을 미칩니다

어린이와 성인의 증상

SMA 질환의 주요 증상은 근육 혼수, 약점 및 위축입니다. 그러나 각 형태의 척추 근육 영양은 그 자체의 특징을 가지고 있습니다 :

  1. 베딩 - 호프만 병으로 태아가 매우 약하게 움직이기 때문에 초음파 검사에서 임신 중에도 첫 증상이 감지 될 수 있습니다. 출산 후, 아이가 머리를 쓰지 않고, 뒤집어 놓고 앉을 수 없다는 것에 주목합니다. 거의 모든 시간 동안, 아기는 다리와 팔을 닫을 수없는 상태에서 허리의 편한 자세로 누워 있습니다. 유아가 삼키는 데 어려움을 겪기 때문에 잦은 수유 문제도 지적됩니다. 호흡은 종종 늑골 근육의 위축 때문에 손상됩니다. 어린이의 약 70 %가 2 세가되기 전에 사망합니다. 진단 후, 척수의 전방 뿔 형성이 불충분합니다. 환자가 7-10 세까지 살면 근육 위축이 증가하고 급성 심장, 폐 기능 부전 또는 소화 장애로 사망합니다. 드문 경우로, 환자는 30 년 동안 살고 나중에 증상이 발병하면 (약 2 년) 만 살 수 있습니다.
  2. 두 번째 유형의 척수 성 근 위축증에서 아이는 종종 음식을 호흡하고 삼킬 수 있습니다. 그러나 시간이 지남에 따라 과정이 진행되며, 나이가 들어서야 휠체어에 국한됩니다. 보통 부모들은 아이가 종종 넘어지면서 넘어지며 무릎이 구부러지기 시작합니다. 음식을 스스로 삼키는 것에 대한 점진적인 무능력은 나이와 함께 나타납니다. 또한 나이가 들어감에 따라 척추 만곡이 현저히 나타나기 시작합니다. 이 형태는 비교적 양성으로 간주되며 환자는 노년까지 삽니다. 어떤 경우에는 여성도 아이를 낳고 출산 할 수는 있지만 질병이 유전 될 큰 기회가 있습니다. 적절한 치료와 정기적 인 물리 치료 운동 덕분에 환자는 매우 오랜 시간 동안의 용량을 유지할 수 있습니다.
  3. Kügelberg-Welander 청소년 근 위축증은 2 세에서 18 세 사이에 처음으로 기록 될 수 있습니다. 아주 초기 단계에서 증상이 사라질 수 있으며, 아이가 완전히 발달합니다. 점차적으로 약점이 신체의 근위 부분에 나타나기 시작합니다. 가장 자주는 어깨와 팔뚝에 나타납니다. 수년 동안 환자는 독립적으로 움직이고 자신을 유지할 수 있습니다. 근육 twitch (fasciculations) 종종 관찰됩니다. 증상의 주된 피크는 2 ~ 5 세 사이에 기록됩니다. 갑자기 아이가 뛰고, 침대에서 나와 계단을 오르는 것은 갑자기 어려워집니다. 환자가 독립적으로 오랫동안 움직일 수있는 능력을 유지할 수 있기 때문에 질병의 경과는 비교적 양호합니다.
  4. 케네디의 척수 근막 성 위축은성에 관련된 질환으로 X 염색체에서 전염되며 성인 남성 에게서만 발현됩니다. 이 질병은 천천히 진행되고 허벅지 근육의 약화로 시작합니다. 그 후 10-15 년 후에 구근 장애 (뇌 신경의 병변 : 눈초리, 미주 신경 및 혀밑 아래)가 합류합니다. 질병의 경과가 극도로 느리기 때문에 중요한 기능은 실제로 위반 될 시간이없고 수명이 크게 감소하지 않습니다. 매우 자주,이 질병은 내분비 병리를 동반합니다 : 고환 위축, 리비도 감소 및 당뇨병.
  5. Duchenne의 말단 SMA - Aran은 보통 18-20 세의 나이에 등록됩니다. 첫 번째는 영향을받은 손, 그리고 완전히 상지입니다. 오랜 기간 동안 다리의 근육 위축이 점차 발생합니다. 극히 드문 경우이지만,이 질병은 손의 하나의 마비로 멈 춥니 다.
  6. Vulpian의 Scapulo-peroneal 척추 근육 위축증은 먼저 노년기 (20-40 년)에 느껴집니다. 어깨 거들 근육과 다리와 다리의 신전근의 점진적 위축으로 나타납니다. 예후는 질병의 발병 후 30 년 후에도 환자가 독립적으로 이동할 기회가 있기 때문에 상대적으로 유리합니다.

임산부의 SMA는 많은 합병증과 관련이 있습니다. 종종 여성은 자신을 낳을 수 없으며 제왕 절개를 처방받습니다.

엑스레이는 수술로 척추 만곡과 그 후의 교정을 보여준다.

진단 및 차동 진단

척추 성 근 위축의 존재를 나타내는 100 % 확률의 방법은 분자 유전 진단을 이용한 DNA 분석이다. 그것은 5q11-q13 유전자좌에서 다섯 번째 염색체의 결함 유전자를 확인하는 것을 목표로합니다.

DNA 분석은 정확한 진단을 내리는 데 도움이됩니다.

생화학 분석은 크레아틴 키나아제 (CPK), 알라닌 아미노 전이 효소 (ALT) 및 락 테이트 데 하이드로게나 제 (LDH)의 함량을 확인하기 위해 수행됩니다. 정상 수준이면 증상이 비슷한 진행성 근이영양증을 제거합니다.

EFI (전기 생리학 연구)의 도움으로 두뇌와 신경 줄기의 생체 전기 활동 펄스가 기록됩니다. SMA가 프론트 뿔의 뉴런 패배에 대해 "팔링 (paling)"리듬의 특징을 보일 때,

MRI (자기 공명 영상) 및 CT 스캔 (전산화 단층 촬영)은 항상 AGR 영상에서 특징적인 변화를 확인하는 데 도움이되지 않습니다.

척수 성 근 위축증, 뇌성 마비, 근 위축성 측삭 경화증, 마판 증후군, 진드기 매개 뇌염 및 기타 중추 신경계 질환과 구별하기 위해서는 차별 진단이 필요합니다.

체내의 다양한 아미노산 수준의 감소를 결정할 수있는 탠덤 질량 분석법은 단백질 SMN이 없음을 보여줍니다.

치료

현재 척추 성 근 위축증의 효과적인 치료법은 아직 개발되지 않았다. 질병의 초기 탐지시 의무 입원은 다양한 연구와 함께 표시됩니다.

약물 요법은 신경 자극의 전도를 개선하고 혈액 순환을 정상화하며 운동 신경 세포의 파괴를 늦추는 것을 목표로합니다. 다음 약물을 사용하십시오 :

  • 항콜린 에스테라제는 아세틸 콜린을 분해하는 효소의 활성을 감소시키는 데 목적을두고 있으며, 아세틸 콜린은 신경 섬유를 통해 여기를 전달합니다. Sanguirythrin, Oksazil, Prozerin이 포함되며 Prozerin은 신경에서 근육으로 맥의 통과를 향상시킵니다
  • L- 카르니틴 및 코엔자임 Q10을 함유하는 생물학적 보충제로서 세포에서의 에너지 대사를 향상시킨다.
  • B 정상적인 근육 톤을 지원하는 비타민;
  • 중추 신경계를 자극하는 뇌신경 개선제 - Nootropil, Cavinton, Semax.
  • 근육과 신경 섬유의 신진 대사를 자극하는 약물 - 칼륨 오우 타트 (Actotgin, Nicotinic acid). Aktovegin은 신경 조직의 신진 대사를 개선합니다.

다이어트

SMA 환자의 영양 기준은 근육에 필요한 물질을 제공 할 수있는 식품이어야 함을 이해해야합니다.

단백질이 많은 환자 음식의 식단을 풍부하게하는 것이 필요합니다. 그러나 현재 특정 식단을 가진 환자의 상태를 개선하는 데 대한 신뢰할만한 데이터는 없습니다. 어떤 경우에는 아미노산을 과도하게 섭취하는 것이 유해 할 수 있습니다. 아미노산을 처리 할 수있는 근육 조직이 충분하지 않기 때문입니다.

콩과 식물은 단백질의 원천이다.

그것은 신체 활동의 부족 때문에 음식의 칼로리 함량을 감소시켜야하며, 일부 환자는 체중 증가 경향이 있습니다.

물리 치료법, 마사지 등

환자는 근육 기능을 유지하기위한 치료 마사지 세션을 진행해야합니다. UHF (ultrahigh-frequency therapy), 전기 영동, 수동 치료도 유용 할 것입니다. 폐의 작업을 자극하는 특별한 호흡 운동이 있습니다.

마사지 - 척추 근 위축증 치료 수단

정상화 된 신체 활동 덕분에 관절의 경직을 예방하고 근육을 건강하게 유지할 수 있습니다. 척추에 최소 하중이있는 수영장에서 매우 유용한 클래스입니다. 가슴과 팔다리를지지하는 올바른 정형 외과 장치를 선택하는 것이 중요합니다.

SMA 환자는 걷는 동안 그들을지지하는 특별한 보행 보조기를 사용해야합니다.

영양이있는 경우 합병증이있는 경우 위장과 외부 환경 (위장종) 사이에 형성된 누관을 통해 환자에게 음식을 공급하는 것이 좋습니다. 호흡 문제의 경우 인공 호흡이 처방됩니다.

민간 요법

척추 근육 위축의 치료를위한 민간 요법은 존재하지 않습니다. 첫 번째 증상이 감지 된 직후 의사와상의하는 것이 매우 중요합니다. 이것은 치명적일 수 있으므로 어떠한 경우에도자가 약용 할 수 없습니다.

치료 예후와 합병증

치료의 예후는 척수 성 근 위축의 유형에 따라 크게 좌우됩니다. 가장 악성 인 첫 번째 변이 형에서 가장 빈번한 결과는 환자의 조기 사망이며, 다른 경우에는 노년까지 독립적으로 움직일 수있는 능력을 유지하는 것이 가능할 수도 있습니다.

SMA의 합병증에는 척추 측만증, 급성 폐 기능 부전, 마비, 가슴 변형, 저작 및 삼키는 기능의 소멸이 포함됩니다.

예방

척추 근육 위축의 예방은 존재하지 않습니다. 당신이 할 수있는 유일한 일은 임신을 계획하는 동안 유전 학자와 상담하는 것입니다.

이 질병으로부터 완전히 회복 할 수없는 끔찍한 예측과 무능함에도 불구하고 포기해서는 안됩니다. 완전한주의를 기울이고 의사의 모든 권고 사항을 준수하면 환자가 길고 독립적 인 삶을 누릴 수 있습니다.

  • 에 카테리나 세르게브 나
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근육 위축 : 다리, 팔, 치료, 위축 된 근육의 증상 및 회복

근 위축증은 근육 섬유의 부피, 퇴행성 및 묽게 함이 점차 감소하고 수축성이 감소하는 과정입니다.

모든 종류의 위축은 2 개의 큰 그룹으로 나눌 수 있습니다 :

  • 유전성 퇴행성 - 근육과 신경 섬유의 유전 적 결함에 의해 생기는 근육 소모. 그들은 어린 시절에 가장 자주 발병하며, 급속도로 진행되고 있으며 실제로 치료를받을 수 없습니다.
  • 단순 - 각종 질병, 중독, 상해의 배경에서 발생하는 위축.

어린이 질병의 원인

  • 유전성 신경근 질환 (Erba-Roth myopathy, Duchenne myopathy, Charcot-Marie-Tuta 근 위축증 등)은 어린 시절의 근육 위축의 주요 원인입니다.
  • 출생 상해 - 말초 신경에 손상, 노동 과정에서 신경 신경총;
  • 팔다리, 척추의 골절;
  • 피부 근염은 피부와 근육의자가 면역 염증입니다.
  • 감염 (소아마비, 결핵).

성인병의 원인

성인에서 근육 소모는 외부 손상 요인의 영향으로 가장 자주 발생합니다. 유전 질환은 대부분 어린 시절부터 지나가고 중년 및 고령에서는 처음으로 드문 형태가 나타납니다.

가장 일반적인 이유는 다음과 같습니다.

  • 뇌졸중 후 마비, 뇌에 출혈;
  • 심한 외상성 뇌 손상 및 척수 손상;
  • 골절 후 팔다리의 장기간 고정, 수술 후 환자의 장기 고정 위치, 심한 수반 질환;
  • 노화 - 모든 기관과 조직에서 자연적으로 나타나는 영양 장애
  • 부적절한 영양, 금식;
  • 소화 흡수의 장애 (만성 설사, 장 절제술)
  • 전염병 - 결핵, 만성 이질, 말라리아, 장염.
  • 기생충 질병 (trichinosis, echinococcosis);
  • 악성 종양 (폐암, 유방암, 갑상선 암) - 암 고갈;
  • 내분비 병리학 (thyrotoxicosis, myxedema, Itsenko-Cushing 질병, 당뇨병 mellitus, 말단 비대증);
  • 관절염, 관절염;
  • 다발성 근염, 피부 근염;
  • 만성 알코올 중독;
  • 특정 약물 복용 (글루코 코르티코 스테로이드, 콜히친).

정상 및 다양한 질병의 배경에있는 근육 조직은 무엇입니까? (그림 참조)

  1. 노마
  2. 당뇨병
  3. 경피증
  4. 다발성 근염
  5. 콜라겐 혈증
  6. 신 생물
  7. Itsenko - 쿠싱 증후군
  8. 홍 반성 루푸스
  9. 갑상선 중독증

일반적인 증상

원인과 관계없이 모든 근육 쇠약은 비슷한 증상을 나타냅니다. 질병이 시작될 때 육체 운동 중에 팔다리에 약간의 약점이 있습니다. 운동에 어려움이있는 동안 계단 오르기, 달리는 것, 낮은 의자에서 일어나기, 집어 넣기, 가방주기 등 일반적인 활동을 수행하기가 어렵습니다.

유전 적 병리학 적 증상을 보일 때, 초기 증상은 보통 어린 시절에 나타나며 오히려 빠르게 증가합니다. 몇 년 동안, 때로는 몇 달 동안 환자들은 독립적으로 이동하고 자기 관리 능력을 상실합니다.

일부 질병에서는 첫 번째 다리가 약해지고 다른 손은 약해 지지만 모든 경우에 사지의 대칭 병변이 특징입니다. 근위부 (신체에 더 가깝게 위치) 근육 그룹이 더 자주 영향을받습니다. 동시에, 등, 가슴, 복부 및 얼굴의 근육이 더 얇아집니다.

유전성 질환에서 근육 위축이 임상 증상과 예후를 완전히 결정하는 주요 증상입니다.

단순 위축은 원칙적으로 다른 장기간 현재의 만성 질환의 배경에 대해 발전합니다. 동시에 기저 질환의 증상이 나타나게됩니다.

근육 고갈은 환자에게 천천히 그리고 때로는 눈에 띄지 않게 증가합니다. 아마도 대칭 및 비대칭 패배.

우선, 다리는 발과 다리에서 시작하여 나중에 손과 팔 전체의 근육이 관련됩니다.

시기 적절한 치료로 완전한 회복을 이룰 수 있습니다.

하지 사지 상해

다리 근육 위축의 주요 임상 증상 :

  • 다리가 약해지면 환자를 걷는 것이 빨리 피곤하고 몸무게에 다리를 들어 올릴 수없고 자주 떨어지며 앉아서 의자에서 일어나서 계단을 오르기가 어렵습니다.
  • 근육이 현저히 얇아지고 팔다리가 몸에 비해 얇아 보입니다. 비대칭 손상의 경우 - 한 쪽 다리가 다른 쪽 다리보다 얇습니다.
  • 발의 신근은 종종 영향을 받으므로 발이 쇠퇴합니다. 걷는 동안, 환자들은 무릎을 높이 올리고, 밑창은 땅바닥에 평평하게 떨어지며, 때리는 소리가 나는 특유의 소리를냅니다.이 산책은 "cockerel"이라고 불 렸습니다.
  • 힘줄 반사가 감소했습니다.

허벅지 근육과 둔부 근육이 위축되면서,

  • 육체 노동 동안 다리의 약점. 계단을 올라갈 때, 달리기, 뛰어 오르는 것, 쪼그리고 앉는 자세에서 일어날 때 어려움이 발생합니다. 수직 자세를 취하려고 할 때, 환자는 마치 자신의 등 엉덩이 나 주변 물체에 손을 기대어 (마치 사다리를 타고 올라);
  • 지방 조직의 침착으로 인해 엉덩이의 체중 감량이 항상 표현되는 것은 아닙니다.
  • 걸을 때 환자가 좌우로 걷는 오리 보행을 바꾼다.
  • 허벅지의 대퇴사 두근 부전증 (hypotrophy)이 있으면 무릎 관절에 다리가 과도하게 구부러져 있습니다.

신과 피트

다리 근육 위축의 전형적인 증상 :

  • 우선, 다리가 정면에서 더 얇아지고, 다리가 모든 근육이 변화를 겪을 때, 사지가 "황새 다리"를 닮은 특유의 모양을 얻습니다. 다리의 아래쪽 다리는 거꾸로 된 병처럼 보입니다.
  • 일부 질병 (Duchenne myopathies)은 다리와 다리의 결합과 지방 조직의 성장으로 인해 다리가 두꺼워 진 경우 발생합니다. 이 현상을 pseudohypertrophy라고합니다.
  • 발의 신근 (extensor)이 마비되면서 "수탉 (cock)"보행이 형성된다.
  • 경골 손상을 입으면 환자가 발가락을 밟을 수 없으며 전체 지지대가 발 뒤꿈치를 맞 춥니 다.
  • 발의 아치가 높고, 손가락의 주요 지골은 최대한 길게 늘어져 있고, 끝이 구부러진 상태입니다. "발톱 발"입니다.
  • 다리의 약점은 종종 경련, 근육 경련, 따끔 거림과 무감각을 동반합니다.

상지의 병변

다음 징후는 손 근육의 위축의 특징입니다 :

  • 환자가 사소한 작업 (바느질, 단추 조이기, 바늘 실기, 자물쇠에서 열쇠 돌리기), 약점, 감각 마비, 손끝 따끔 거림 등을하기가 어렵습니다.
  • 어깨 근육이 고갈 된 상태에서 환자는 손을 들어 올리지 못하고 가방을 가지고 다닐 수 없으며 옷을 입거나 빗질하기가 어렵다.
  • 개별 근육 그룹의 영양 장애의 경우, "원숭이 발"유형 (엄지 반대가없는 경우) 또는 "손톱"(IV 및 V 손가락을 중수 지골에서 다시 구부리고 지 골간 관절에서 구부린 경우)의 다양한 변형이 가능합니다.

얼굴 부상

근 위축증은 얼굴의 한쪽 절반에서 발생하는 경우가 많으며 종종 완전히 포착하는 경우가 적고 초점 위축성 변화가 종종 나타납니다.

바깥쪽으로는 얼굴의 뚜렷한 비대칭 성, 각성, 명확하게 뼈의 외곽선을 추적하여 나타냅니다.

특정 증상의 출현 :

  • 표정의 빈곤 (스핑크스의 얼굴),
  • 십자가의 미소 (Gioconda smile),
  • 안구 운동 장애 (환자는 옆으로, 위아래로 멀리 보지 못함),
  • 눈꺼풀 (lagophthalmos) 완전 폐쇄 불가,
  • 눈꺼풀 등의 생략

일부 근육 병증에서는 결합 조직의 성장으로 인해 개별적인 안면 근육의 의사 비대가 발생합니다 (마비 입술 - 하복부의 짙어 짐 및 처짐).

얼굴 근육의 국소 위축으로 얼굴의 구덩이 형태의 조직 함몰 부위가 나타납니다.

어린이 발현의 특징

대부분의 경우 아이들의 쇠약 근육은 유전 적 요인에 기인하기 때문에 처음 증상은 자궁에서도 발견 될 수 있습니다 - 태아의 움직임이 약하고 태아가 약한 경우 출산 후이 아이들은 보통 호흡 근육 마비로 인해 처음 몇 주 동안 사망합니다.

유년기의 위축의 발달과 함께, 소위 부진한 아이 증후군이 형성되면서,이 아이들은 넓게 퍼진 허벅지와 평평한 위, 전체적인 색조 및 운동 활동의 현저한 감소와 함께 어떤 개구리에서 빨기, 삼킴 및 호흡의 장애가있는 특징적인 "개구리 자세"를 갖게됩니다.

나이가 많은 어린이의 근이영양증은 운동 장애, 특정 사지 기형으로 나타납니다.

어떤 병인의 근육 쇠약, 우선, 근본적인 질병의 치료.

근육 병증 및 근 위축증에서 근육의 고갈은 대부분 돌이킬 수 없으므로 그러한 질병을 치료하는 목적은 그 과정의 진행을 늦추는 것입니다.

단순 위축증은 어느 정도 역전 될 수 있으며 적시에 치료를 시작하면 완전한 회복이 가능합니다.

다이어트

환자는 단백질 함량이 높고 동물성 지방과 탄수화물의 제한이있는식이 요법을받습니다. 물고기, 간, 저지방 코티지 치즈, 콩 고기, 채소를식이 요법에 포함시키는 것이 좋습니다.

약물 치료

약물 치료는 에너지 적자를 제거하고 위축 된 근육에서 혈액 공급과 신진 대사를 개선하는 데 사용됩니다. 지정 :

  • 그룹 B의 비타민, 비타민 A 및 E,
  • 아미노산
  • 근육 강화제 (칼륨 오트 테이트, 레타 보롤, 리보 톡신),
  • ATP,
  • 말초 혈액 순환을 향상시키는 제제 (pentoxifylline, nicotinic acid),
  • 노이 트로픽 약물 (cerebrolysin),
  • 신경 자극의 전도를 향상시키는 약물 - 콜린 에스테라아제 길항제 (prozerin).

물리 치료

투약 된 신체 훈련은 근육의 기능 상태를 현저하게 향상시키고, 근육량을 증가 시키며, 강장 효과를 갖는다.

  • 운동은 가벼운 시작 위치에서 조심스럽게 수행되어 30-45 분을 넘지 않는 근육 피로를 피합니다.
  • 물리 치료의 과정은 개별 프로그램에 매일 수업에 따라 25-30 시간. 또한, 환자는 또한 정기적으로 참여해야합니다.
  • 수동 및 다양한 유형의 능동적 운동, 수중 운동 및 스트레칭 운동이 모두 사용됩니다.
  • 필요한 경우 방법 론자의 도움을 받아 다른 장치를 사용하십시오.
  • 물 (목욕탕이나 수영장에서)을 연습하면 좋은 효과를 얻을 수 있습니다.

운동 1 - 4는 방법 론자의 도움을 받아 수동적으로 수행되며, 환자는 5 - 10 번 연습을 독립적으로 수행합니다.

  • 1 - 그 편에 누워서 무릎에서 다리를 구부리고 늘려야합니다.
  • 2 - 측면의 위치에서 팔꿈치에서 팔을 구부리거나 늘릴 필요가 있으며,
  • 3 - 뒤쪽의 위치에서 다리가 인도되어 가져옵니다.
  • 4 - 등의 위치에서, 손의 납치와 내전이 있습니다.
  • 5 - 환자가 등뒤에 누워서 천천히 다리를 골반에 조이고 그 후에 그것을 곧게 만듭니다.
  • 6 - 등에 누워 있으면 손을 천천히 올리고 내릴 필요가 있습니다.
  • 7 - 옆에 누워서, 당신은 교대로 철수하고 다리를 가져와야합니다;
  • 8 - 옆에 누워서, 손을 번갈아 가야합니다.
  • 9 - 환자는 머리와 어깨를 천천히 올리거나 낮추면서 팔을 몸에 펴고 위장을 ​​삼킨다.
  • 10 - 다리를 무릎에 구부린 상태에서 앙와위 자세로 골반을 들어 올립니다.

마사지 및 물리 치료

  • 마사지는 최소한의 충격력으로 부드러운 기술로 수행됩니다.
  • 팔다리와 등을 묶을만한 가치가 있습니다. 각 팔다리는 5-10 분. 총 마사지 시간은 20 분입니다.
  • 세션은 일반적으로 가볍게 쓰다듬는 움직임으로 시작되며 Actovegin 연고는 마사지 오일로 사용됩니다. 다음으로, 강사는 말단 부분부터 시작하여 손가락의 가벼운 움직임으로 말단의 근육 뭉치와 힘줄을 운동하기 시작합니다.
  • 매일 물리 치료 세션이 없으면 마사지가 실시됩니다.
  • 치료 과정은 12-18 세션입니다.
  • 3-5 주 간격으로 3-4 p / year를 반복 치료하는 것이 바람직합니다.
  • 수동 마사지 이외에, 수 중 샤워 - 마사지, 장비 진동 마사지를 보여줍니다.
  • 소금 및 소나무 욕조, 파라핀 및 오조 세 라이트 랩, 칼슘 및 인 전기 영동이 근육 위축을 치료하는 데 사용됩니다.

척추 근육 영양

척추 근육 영양은 근육 위축에 의해 나타나고 척수 운동 신경 및 뇌간 핵의 운동 핵에서 퇴행성 변화에 의해 유발되는 유전 질환입니다.

흔한 증상 복합체는 근육 위축이있는 대칭성 이완성 마비와 손상되지 않은 민감한 구의 배경에 연조 화입니다.

척추 근육 영양은 가족력, 신경 상태, 신경 근육 EFI, 척수 MRI, DNA 분석 및 근육 생검의 형태 학적 검사에 따라 진단됩니다. 치료가 효과적이지 않습니다. 예후는 척추 성 근 위축증의 형태와 데뷔 연령에 달려 있습니다.

척추 근 위축증 (척수 성 근위축증, SMA)은 척수 및 뇌간 운동 신경의 퇴행을 기반으로 한 유전성 질환입니다. XIX 세기 말에 설명되어 있습니다.

현대 유전학 덕분에 모터 뉴런의 퇴행성 과정은 5q13 유전자좌의 5 번 염색체에있는 SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44 유전자의 돌연변이 때문인 것으로 밝혀졌습니다.

척추 근육 영양은 하나의 염색체 유전자좌의 수차에 의해 결정된다는 사실에도 불구하고 이질적 인 집단의 일부이며, 일부는 유아기에 발생하며, 다른 일부는 성인에게 나타난다.

척수 근 쇠약의 약 85 %는 근위부 형태이며 팔다리의 근위 근육 그룹의 더 약한 위축 및 위축증이 있습니다. 말단 양식은 MCA의 10 %만을 차지합니다.

대부분의 경우, 근 위축은 열성 상 염색체 열성이다. 그들의 빈도는 6-10 천명 당 1 건입니다.

오늘날, 척추 근육 영양은 여러 분야 (아동 및 성인 신경학, 소아과, 유전학)에 실질적인 관심을 불러 일으키고 있습니다.

척추 근 위축증 분류

척추 근 위축증을 어린이와 성인으로 나누는 것은 일반적으로 받아 들여집니다. 어린이 척추 근 위축증은 Werdnig-Hoffmann 근 위축, Kugelberg-Velander 청소년 형태, 만성 영아 SMA, Vialetto van Laeré 증후군 (난청을 동반 한 유선 형태), Fazio-Londe 증후군으로 표현됩니다.

성인 SMA는 케네디 bulospial 근 위축, scapuloperoneal, scapulomepical 및 oculopharyngeal 형태, 원위 SMA 및 monomelic SMA가 포함됩니다. 어린이 척추 근 위축증은 조기 (생후 첫 달에 데뷔), 나중에 그리고 청소년으로 분류됩니다.

CMA의 성인 형태는 16 세에서 60 세 사이에 나타나며 더 양성적인 임상 경과를 보입니다.

분리되고 결합 된 척추 근 위축증 또한 특징적이다. 격리 된 SMA는 대부분의 경우 질병의 유일한 징후 인 척수 운동 신경 손상이 우세하다는 특징이 있습니다.

복합 척추 근 위축증은 근 위축증의 증상 복합체가 다른 신경계 또는 체세포 병리와 결합 된 드문 임상 형태이다.

SMA와 선천성 심장 결손, 청각 장애, 과식증, 폰 소뇌 형성 저하, 선천성 골절의 병용이 설명됩니다.

척수 성 근위축증의 공통적 인 특징은 대칭성 근육 이완 말초 마비의 증상 복합체입니다. 양쪽 말단과 팔의 시작 부분과 대퇴부의 근육의 약화, 위축 및 저혈압이 가장 흔합니다.

피라미드 교란은 일반적인 것이 아니지만 후기 단계에서 발생할 수 있습니다. 민감도 장애가 없으며 골반 장기의 기능이 보존됩니다. 근위 (근위 SMA 포함) 또는 원 위 (원위 SMA 포함) 근육 그룹의보다 현저한 병변이 주목됩니다.

근막이 찢어 지거나 세동이 존재하는 것이 일반적입니다.

Verdniga-Hoffman 질병은 3 가지 임상 변형에서 발생합니다. 선천적 인 버전은 처음 6 달에서 데뷔한다. 삶과 가장 악성입니다. 태아기가 약한 태아기에도 증상이 나타날 수 있습니다.

출생에서 아이들은 근육 저혈압이 있고, 뒤집어 놓을 수없고 머리를들 수 없으며, 나중에 데뷔 할 때 앉을 수 없습니다. Pathognomonic 개구리 자세 - 아이는 팔다리를 벌리고 무릎과 팔꿈치에 구부린다.

근 위축증에는 오름차순 특성이 있습니다. 먼저 다리에 나타나고, 손은 나중에, 호흡기 근육, 인두 근육과 후두 근육이 관련됩니다. 정신 지체가 수반됩니다. 1.5 년이 지나면 치명적입니다.

조기 척추 근 위축증은 감염성 질환 후 1.5 년까지 나타난다. 아이는 운동 능력을 잃고 서서 앉을 수없고 앉을 수도 없습니다. 수축과 결합 된 말초 부작용.

호흡기 근육의 침범 후, 호흡 부전과 울혈 성 폐렴이 발생합니다. 사망은 일반적으로 5 세 이전에 발생합니다. 1.5 년 후인 데뷔 버전은 10 세까지의 운동 능력 보전이 특징입니다. 치명적인 결과는 15-18 년 발생합니다.

Kugelberg-Welander의 어린 척추 근육 영양은 2 세에서 15 세 사이의 데뷔가 특징입니다. 그것은 다리와 골반 거들의 근위 근육의 병변으로 시작하여 어깨 거들을 점유합니다.

약 4 분의 1 정도의 환자가 pseudo-hypertrophy를 가지고있어이 병원을 Becker 근이영양증과 유사하게 만든다. 진단 측면에서 근육 근막과 EMG 데이터의 존재가 매우 중요합니다.

근육 경련 Kugelberg-Welander의 과정은 수년간 뼈 기형없이 양성이며, 환자는 스스로 치료할 수 있습니다.

케네디의 구근 근육 근종은 X 염색체에 열성적으로 연결되어 유전되며, 30 세 이후 남성에서만 나타납니다. 일반적으로 느리고 비교적 양성 인 과정. 근위부 근육의 근 위축성이있는 데뷔.

구형 장애는 10-20 년 후에 나타나며, 느린 진행으로 인해 필수 기능의 손상을 일으키지 않습니다. 머리와 손의 떨림이 관찰 될 수 있습니다. 병변 성 증상은 근심 근육에서 근육을 움츠 리게합니다.

내분비 병리학은 종종 고환 위축, 리비도 감소, 여성형 유방 및 당뇨병으로 유명합니다.

Duchenne-Aran의 원위부 SMA는 열성 및 우성 유전 모두를 가질 수 있습니다. 데뷔는 20 세가되면 종종 발생하지만 최대 50 년 동안 발생할 수 있습니다.

근 위축증은 손에서 시작하여 "발톱 손 (clawed hand)"을 형성하고, 팔뚝과 어깨를 감싸 주므로 팔은 "해골 팔"의 형태를 취합니다. 다리, 허벅지 및 몸통 근육의 불균형은 훨씬 나중에 합류합니다.

질병의 단발 증 (한 손의 패배)의 증상 사례가 설명됩니다. 이러한 종류의 MCA와 비틀림 근긴장 및 파킨슨 병과의 병용 예를 제외하고는 예후가 유리합니다.

Vylpiana의 Scapulo-peroneal SMA는 20 세에서 40 세 사이에 어깨 띠의 근 위축성 (amyotrophy)을 보입니다. "익상 블레이드"는 전형적입니다.

그런 다음 비골 근육 그룹의 병변 (발과 하악의 신근)이 합류합니다. 어떤 경우에는 비골 근이 먼저 영향을 받고 어깨 띠가 뒤 따른다.

Vylpiana의 척추 근육 영양은 30-40 년 후에 데뷔에서 벗어나 능력을 유지하는 속도가 느립니다.

환자의 신경 상태, 근위 또는 원위 근육의 원발 병소가있는 파라 - 또는 테트라 포레 시스의 부진 및 근위 위축, 힘줄 반사의 감소 또는 완전한 상실, 감각 구는 교란되지 않습니다.

구근의 좌절, 호흡기 근육의 손상이 발생할 수 있습니다. 신경근 질환의 특성을 결정하기 위해, 신경근 장치의 EFI가 수행된다.

EMG는 척수 전방 뿔의 병변에 전형적으로 나타나는 "팔 메트리 리듬 (palmetry rhythm)"을 포착하고, ENH는 모터 유닛 수의 감소와 M- 반응의 감소를 보여줍니다.

척추 근 위축증은 전두엽의 위축성 변화가 단층 촬영 상에 나타나기는하지만 척추의 MRI의 변화를 항상 동반하지는 않습니다.

CPK, ALT 및 LDH의 정의와 혈액의 생화 학적 분석은 이러한 효소의 수준에 상당한 증가를 밝히지 않고, 우리가 진행성 근이영양증으로부터 SMA를 차별화 할 수있게합니다. "척추 근육 영양 검사"의 진단을 명확히하기 위해 근육 생검이 수행됩니다.

생검 표본의 연구는 근원 섬유의 "광선 위축"을 진단합니다 - 작고 위축 된 섬유의 군집을 가진 비대화 섬유의 교대. 진단의 최종 검증은 유전학 및 DNA 진단을 ​​통해 가능합니다.

일반적으로 척추 근육 영양 검사는 유전 적, 점진적 과정, 근 위축의 배경에서 근 수축의 존재, 감수성의 완전한 안전성, 근전도에 따른 전 방각의 병리학 적 그림, 근육 조직의 형태 학적 분석 동안의 puchal 위축의 확인과 같은 진단 기준을 갖는다. 차별 진단은 근이영양증, 선천성 근육 긴장, 근병증, 뇌성 마비, ALS, 마판 증후군, 만성 딱지 염증성 뇌염, 소아마비 및 비정형 관절염으로 시행됩니다.

척추 근 위축의 치료 및 예후

척추 근육 영양은 초기 진단 중 입원, 호흡기 질환의 발생으로 환자 상태의 악화, 2 차 치료 (2 회)의 필요성을 나타냅니다. 효과적인 AGR 치료는 존재하지 않습니다.

치료는 신경 자극의 전달을 자극하고 말초 순환을 강화하며 근육 조직의 에너지 대사를 유지하는 것을 목표로합니다. Anticholinesterase 의약품이 사용됩니다 (sanguinarine, ambenonium chloride, neostigmine); 에너지 신진 대사 촉진제 (코엔자임 Q10, L- 카르니틴); 비타민 c.

B; 중추 신경계 (피라 세탐, 감마 - 아미노 부티르산)의 작용을 모방하는 약물.

미국과 유럽에서는 신경 학자들이 ALS - riluzole 치료를 위해 약물을 사용하지만 많은 부작용과 낮은 효율성을 가지고 있습니다.

약물 치료 과정과 함께 환자는 마사지 및 물리 치료 절차를 권장합니다.

관절과 골격 기형의 구축은 정형 외과 전문의에게 특별한 적응 정형 외과 구조의 사용에 대한 결정을 내리는 데 도움이됩니다.

예후는 전적으로 MCA의 임상 버전과 발현 연령에 달려 있습니다. 가장 바람직하지 않은 예후는 어린이 척추 근 위축증에 있으며, 유아기부터 시작하여 어린이의 첫 2 년 동안 사망에 이르게합니다.

성인 연령의 척추 근육 영양은 환자가 수년 동안 스스로를 유지할 수있는 능력을 특징으로하며, 느린 진행에서는 일상 생활뿐만 아니라 환자가 일할 수있는 능력에 유리한 예후를 갖습니다 (최적의 근무 조건을 만드는 경우).


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